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Hasta el 5.9% de la población mundial padece una enfermedad rara; muchas de ellas son difíciles de diagnosticar

  • La detección de enfermedades raras es compleja, en algunas el diagnóstico preciso puede tomar hasta un año y pasa, en promedio, por la revisión de cinco médicos.
  • Este tipo de afecciones se presentan en menos de cinco personas por cada diez mil habitantes.
  • En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, especialistas hacen un llamado para crear conciencia sobre estos padecimientos.

A nivel mundial, existen alrededor de 3.5 y hasta 5.9 % de personas que padecen enfermedades raras y que, de acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS), se presentan en menos de cinco por cada diez mil habitantes.

El Día Mundial de las Enfermedades Raras, conmemorado cada 28 de febrero, tiene como objetivo visibilizar y concientizar sobre estos padecimientos que, a nivel mundial, se tiene registro de que existen alrededor de siete mil. Mientras que en México, veinte de ellos son reconocidos.

Por esta razón, desde su creación en el 2008, esta conmemoración señala lo crucial de trabajar por la equidad de oportunidades sociales, la atención médica y el acceso a diagnósticos para las personas que viven con enfermedades como amiloidosis cardíaca, hemofilia o fibrosis quística, por mencionar algunas.

Aunque más de la mitad comienzan a manifestarse en la vida adulta y la mayoría de ellas son de origen genético, es decir, no se pueden prevenir; si se trabaja en la concientización de todos los sectores involucrados en el área de la salud, incluida la población, habrá un mejor control y diagnóstico oportuno que repercutirá directamente en la calidad de vida de quienes las tienen.

Por ejemplo, la amiloidosis es una patología sistémica que involucra varios órganos en los cuales se infiltra una proteína que provoca disfunción, tal es el caso del corazón, lo que suele conllevar a la alteración de los órganos y sistemas afectados.

“El corazón, riñón, hígado, intestino y sistema nervioso son los órganos más impactados ante la presencia de una amiloidosis. Sin embargo, sabemos que el daño cardíaco es uno de los principales problemas. De hecho, el 37% de los casos presentan un problema en el corazón”, señaló la doctora Kena Pastrana, Gerente Médica del Portafolio de Enfermedades Raras para Pfizer México.

En México, existen retos importantes en la atención médica de esta y otras enfermedades raras. Para empezar, se siguen construyendo datos actualizados sobre la prevalencia de ellas en el país, lo que dificulta entender las barreras a las que se enfrenta cada persona para, no solo combatir alguna de estas afecciones, sino recibir un diagnóstico oportuno y correcto.

Desde la aparición del primer signo, en promedio pasa por la revisión de cinco médicos y puede tardar hasta un año en ser diagnosticada adecuadamente. Esto se debe a que además de ser una enfermedad poco común, suele confundirse con otros padecimientos por su naturaleza multidisciplinaria.

Se está tomando hasta un año, a veces dos, en diagnosticar correctamente la amiloidosis, principalmente porque las manifestaciones clínicas pueden ser las mismas que tienen otras patologías con prevalencia mayor. Muchas veces se requiere intervención de distintas especialidades médicas como la cardiología, neurología, genética, rehabilitación cardiaca y psicología., subrayó la doctora Pastrana.

Por su parte, la hemofilia es un trastorno hereditario donde la sangre no coagula y puede ocasionar hemorragias espontáneas. Mientras que la fibrosis quística provoca una acumulación de moco espeso en algunas partes del cuerpo, como los pulmones, que la vuelve potencialmente mortal, por lo que la atención médica temprana es primordial.

Adicionalmente, la especialista señaló que mantener una buena salud mental y emocional es fundamental: los médicos tenemos la responsabilidad de explicar ampliamente a las personas afectadas por las enfermedades raras y a su familia sobre lo que está pasando, así como las implicaciones a futuro. Hacer una búsqueda activa en caso de ser de origen hereditario y ofrecer un grupo multidisciplinario que aborde a la persona para que le dé respaldo en el proceso que inicia”.

Finalmente, en medio de esta coyuntura, la experta llamó a continuar reconociendo la existencia de estos padecimientos raros invitando a médicos, sociedad civil, iniciativa privada y gobierno a trabajar por mejorar su pronóstico, asegurando que lo raro de ellos es no conocerlos.

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Acromegalia: enfermedad rara con presencia en México

Como cada año, el último día de febrero se conmemora el Día Mundial de las Enfermedades Raras, cifras de la Organización Mundial de la Salud señalan que existen cerca de 7 mil enfermedades raras o “huérfanas”, que afectan a entre 6 y 8 por ciento de la población global; a pesar de que puede parecer un porcentaje pequeño, cuando lo trasladamos a número de personas significa que más de 400 millones padecen una enfermedad huérfana.

Las enfermedades raras son clasificadas así debido a su baja prevalencia entre la población mundial al igual que en México, ya que menos de 5 personas por cada 10 mil habitantes las padecen.

En México, sólo se reconocen 20 de este tipo de enfermedades raras, según datos del Instituto de Salud para el Bienestar, INSABI. Sin embargo, el que no exista su reconocimiento como tal, no significa que la presencia de estos padecimientos sea nulo entre los mexicanos, tal es el caso de la acromegalia.

De acuerdo con Julio Sánchez, director médico de IPSEN México,  “la acromegalia es una enfermedad hormonal que provoca un crecimiento anómalo de los huesos y de los tejidos blandos, es progresiva y crónica”.

“Debido a la lenta aparición de síntomas y a que los cambios físicos se van estableciendo de forma insidiosa a lo largo del tiempo, muchas veces sus manifestaciones se atribuyen al envejecimiento e incluso a la depresión, así el diagnóstico suele hacerse de forma tardía, con un retraso de incluso 10 años”, comentó.

Según datos del primer reporte del Registro Nacional de Acromegalia: Programa  EPIACRO[2], en el que participaron 18 centros especializados de México, se identificó que, de 1990 a 2010,  mil 328 mexicanos fueron diagnosticados con acromegalia. 

El estudio reveló que los estados con mayor número de pacientes con acromegalia fueron: Ciudad de México con 980 casos, seguido de Nuevo León con 100, Jalisco con 83, Veracruz con 52 y Puebla con 47 casos. Del total de pacientes 60% son mujeres, con una edad promedio de 41.6 años.

Según expertos, se trata de una enfermedad con baja prevalencia con  alrededor de 30 a 60 casos por millón de habitantes, aunque se sabe que existe un alto grado de subdiagnóstico.

“La acromegalia compromete la calidad de vida de los pacientes que la padecen y se asocia a una elevada tasa de mortalidad, debido al impacto que tiene el crecimiento anómalo de órganos internos”, explicó el doctor Julio Sánchez.

Las enfermedades raras tienen en común: los diagnósticos equivocados, tardíos y la escasez de tratamientos para su atención.

Algunos famosos con acromegalia fueron los actores norteamericanos Richard Kiel conocido por su papel de villano en dos películas de James Bond, “La espía que me amó” (1977) y “Moonraker” (1979) y Matthew McGrory recordado por su papel de  Karl en el filme “Big Fish” (2003), así como el luchador y actor francés André René Roussimoff, André “El Gigante”.

“El Día Mundial de las Enfermedades Raras tiene como propósito crear conciencia sobre este tipo de padecimientos poco comunes, la importancia de su diagnóstico temprano, así como de un adecuado manejo clínico y la acromegalia no es la excepción”, concluyó Julio Sánchez de IPSEN.